Sindromul CREST, o afecțiune autoimună greu de diagnosticat

Sindromul CREST este o formă de scleroză sistemică, o afecțiune autoimună. Simptomele acestuia nu se apar brusc, ci se instalează în ani. Principala cauză a acestui sindrom este stimularea anormală a producției de colagen. 

Afecțiunea se caracterizează prin prezența depozitelor de calciu – calcinoză -, prin sindrom Raynaud, pierderea controlului asupra musculaturii netede a esofagului, sclerodactilie, telangiectazie.

Mai exact, acești pacienți prezintă calcinoză adică au depozite de calciu care se formează subcutanat, mai ales la nivelul degetelor. De asemenea, ei prezintă sindromul Raynoud, iar acest sindrom blochează circulația sângelui la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, dar și de la nivelul urechilor, nasului. Din păcate, acești pacienți au mari probleme de înghițire. Iar faptul că prezintă sclerodactilie înseamnă că le sunt afectate tegumentele degetelor și mobilitatea degetelor este afectată. Totodată, telangiectazia înseamnă că pe degetele lor apar anumite pete vasculare.

Principalele semne și simptome sunt:

În primul rând trebuie subliniat că simptomele nu se instalează brusc, ci în ani. Acestea sunt:

• Pielea se îngroașă,
• Apar umflături sub piele,
• Telangiectaziile ( pete de culoare roșie pe piele),
• Fenomenul Raynaud – acesta este primul simptom al bolii, însă nu toți pacienții care au acest fenomen Raynoud dezvoltă și Sindromul CREST.
• Dificultăţi la înghiţire care apar din cauza faptului ca mușchiul esofagului este afectat.

De ce apare boala?

Sindromul CREST este cauzat de stimularea anormală a producției de colagen. Această stimulare în exces duce la acumularea de colagen în piele şi în organele interne, având ca rezultat funcționarea anormală a organelor.

Iată care sunt principalele complicații ale bolii:

Probleme de natură gastrointestinale. Altfel spus, afectarea mușchilor esofagului poate determina apariția unor dificultăți la înghițire. De asemenea, și intestinele pot fi afectate. De aceea, pacientul are probleme precum sunt: constipația, diareea, pierderea în greutate sau malnutriția.

Are loc o afectare a plămânilor. Practic, în anumite cazuri, excesul de colagen se acumulează în alveolele pulmonare ajungând să afecteze funcționarea normală a plămânilor.

Cicatrizarea țesuturilor miocardice poate cauza aritmie. Mai pot fi afectați ochii, degetele de la mâini și picioare.

Se dezvoltă și anumite probleme dentare, deoarece refluxul acid poate să distrugă smalțul dinților. Și gingiile vor fi afectate și crește riscul de paradontoză.

Ca orice boala autoimună, Sindromul CREST este dificil de diagnosticat. Mai mult, simptomele bolii sunt extrem de asemănătoare cu simptomele specifice altor boli. De aceea, este necesar și diagnosticul diferențiat. În consecință, medicul va recomanda următoarele analize: analize de sânge cu rolul de a verifica anticorpii ce există de regulă la persoanele ce au boala. De multe ori, pacientului i se va face și biopsia pielii.

În ce constă tratamentul:

Tratamentul nu vindecă boala, dar poate ameliora simptomele și poate să prevină apariția complicațiilor. În consecință, pacientul poate primi tratament cu antibiotice cu rolul a trata ulcerațiile existente la nivelul pielii. Vor fi prescrie și medicamente care să amelioreze aciditatea gastrică, medicamente pentru susținerea circulației sangvine. Foarte posibil să fie indicate bolnavului și medicamente imunomodulatoare. De ajutor poate să fie și recuperarea medicală.