Purpura, o boală parșivă greu de tratat

Este o afecţiune care nu poate fi prevenită, apare în plină stare de sănătate, de obicei fără simptome la debut. Partea proastă e că boala, în sine, e greu de diagnosticat, dat fiind faptul că are manifestări comune cu alte afecțiuni

Purpura trombocitopenica imună/idiopatică (PTI), cunoscută mai nou sub numele de trombocitopenie imună primară, este o boală caracterizată prin scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie) sub 100.000/mmc în sângele periferic, în absenţa unei cauze clare sau evidente.

Această scădere a numărului de trombocite se poate asocia cu un risc crescut de sângerare la nivelul pielii şi/sau al mucoaselor. Dacă valorile sunt prea mici, „aceste sângerări se pot manifesta şi ca hemoragii apărute spontan, în absenţa unui traumatism, la nivelul organelor, cu risc major dacă hemoragia este mare sau afectează organe vitale (ex creierul)”, explică dr. Oana Pătrînoiu.

O fac copii și adulții

PTI este o boală întâlnită atât la copii cât mai ales la adulţi, mai frecvent la femeile tinere, între 30 şi 40 de ani. Debutul afecţiunii la vârste de peste 60 de ani este rar şi neobişnuit, de obicei existând o altă cauză implicată.

„PTI este greu de diagnosticat pentru că întâlnim trombocitopenie secundară în numeroase alte situaţii. De aceea este important ca medicul să discute cu pacientul, iar pe baza informațiilor de la pacient și a analizelor să excludă alte posibile cauze ale trombocitopeniei: infecţiile virale cronice, consumul de anumite medicamente/substanţe dar şi boli hematologice precum leucemia, anemia aplastică sau reumatologice: lupusul eritematos sistemic”, spune dr. Pătrînoiu.

O trombocitopenie uşoară întâlnim frecvent şi în sarcină, când este numită „gestaţională” (de sarcină). După durata de timp de la debut, trombocitopenia imună este clasificată astfel: nou diagnosticată, persistentă ( între 3 şi 12 luni de la apariţie) şi cronică (peste 12 luni).

„Analizele obligatorii pentru diagnosticul bolii includ – hemoleucograma şi examinarea frotiului de sânge periferic (examinarea la microscop a celulelor sanguine), teste de determinare a anticorpilor antitrombocitari specifici, puncţie medulară (examinarea la microscop a aspiratului măduvei osoase), doar în anumite cazuri selecţionate; la acestea se adaugă investigaţii de laborator pentru excluderea altor patologii. La adulţi, testele pentru HIV sau virusul hepatitic C trebuie efectuate de rutină”, explică specialistul.

Care sunt simptomele afecțiunii

Simptomele cu care pacientul cu PTI se prezintă cel mai frecvent la medic sunt purpura şi peteşiile (sângerarea apărută la suprafaţa pielii sau a mucoaselor sub formă de pete foarte mici, „în gămălie de ac”), vânătăi (echimoze) apărute spontan; hemoragii gingivale sau nazale (epistaxis), menoragii (sângerare abundentă în timpul menstruaţiei) sau rareori hemoragie digestivă. Riscul apariţiei unei hemoragii intracerebrale există dar este scăzut (vârstă peste 60 de ani fiind un factor de risc care poate conduce la astfel de hemoragii).

Cum se tratează afecțiunea

Prima linie de tratament este reprezentată standard de corticoterapie. În general, 60-70% din adulţii cu PTI nou diagnosticat răspund la acest tratament, dar numai jumătate dintre pacienţi prezintă un răspuns susţinut la 6 luni de la diagnostic. În prezent nu există un tratament curativ definitiv, iar episoadele acute ale bolii pot să reapară şi după intervale lungi de timp în care terapia a fost eficientă. Există însă și situaţii în care se obţin remisiuni spontane ale afecţiunii dar acestea sunt foarte rare.

Scoaterea splinei, principala metodă de vindecare

„Splenectomia (scoaterea splinei, n.r.) rămâne principala metodă de vindecare dar este, uneori, greu de acceptat de către pacient. Splina este un organ sănătos la momentul intervenţiei. În plus, splenectomia poate fi însoţită de anumite complicaţii precum infecţii, sângerare, tromboze (cheaguri de sânge), spitalizare prelungită, manifestări ce apar mai ales la pacienţii vârstnici. Pacienţii splenectomizați sunt la risc să prezinte infecţii severe cu anumiţi germeni, motiv pentru care se recomandă vaccinarea preventivă cu 4 săptămâni anterior intervenţiei chirurgicale sau la 2 săptămâni după, dacă nu s-a putut efectua anterior”, explică dr. Oana Pătrînoiu. Intervenţia poate fi realizată pe calea clasică sau laparoscopic.

Tratamentul PTI

Clasa de medicamente agoniştii de receptor de trombopoietină se regăsește în schema terapeutică a PTI. Mecanismul lor de acţiune este diferit: ei stimulează producţia de trombocite la nivelul măduvei osoase. „Datele din studii au demostrat că această clasă de medicamente, disponibilă şi la noi în ţară, este foarte eficientă, cu potenţialul de a minimiza mortalitatea şi morbiditatea pacienţilor. Datorită mecanismului de acţiune este o terapie pe termen lung, pentru că odată întrerupt tratamentul numărul trombocitelor scade din nou, uneori chiar sub valoarea iniţială”, explică dr. Pătrînoiu.