Din cuprinsul articolului
Una dintre cele mai strălucitoare minţi ale epocii noastre s-a stins. Fizicianul Stephen Hawking a murit la vârsta de 76 de ani. Familia lui tocmai a confirmat decesul.
Născut la 300 de ani de la moartea lui Galileo, Hawking s-a retras de la Cambridge în 2009. A publicat numeroase lucrări despre natura și originea universului, cea mai cunoscută fiind „A Brief history of Time: From the Big Bang to Black Holes”. A apărut și în seriale televizate și filme și este celebru și pentru faptul că explică pe înțelesul tuturor conceptele dificile.
Fizicianul suferea de boala Lou Gehrig, neputându-se mișca și comunică numai cu ajutorul unui așa-numit sintetizator de voce.
Stephen Hawking a început să predea la Universitatea Cambridge în 1962. El a primit titlul de Comandor al Imperiului Britanic în 1982 şi a fost membru al Academiei de ştiinţe americane.
Pe când studia la Oxford, tânărul Hawking a observat că devenise „din ce în ce mai neîndemânatic” şi cădea „de multe ori aparent fără niciun motiv”.
După o serie de teste medicale, el a aflat că suferă de o maladie incurabilă, diagnosticată ulterior ca fiind maladia Charcot, cunoscută şi sub denumirea de maladia Lou Gehrig. „Urma probabil să mor în decurs de câţiva ani. A fost un adevărat şoc”, îşi aminteşte Hawking, care avea pe atunci vârsta de 21 de ani.
Boala cu care a fost diagnosticat la 21 de ani
Scleroza laterală amiotrofică, cunoscută într-adevăr ca boala Lou Gehrig, este o boală degenerativă a Sistemului Nervos Central, cauzată de pierdererea progresivă a neuronilor motori din scoarța cerebrală și măduva spinării.
SLA a fost descrisă pentru prima dată de către neurologul francez Jean-Martin Charcot în 1869, fapt pentru care în Franta este cunoscută ca maladia Charcot. Scleroza laterală amiotrofică este o boală progresivă, invalidantă, fatală. Mersul, vorbitul, mâncatul, înghițitul și alte funcții fundamentale devin mai dificile cu timpul.
Care sunt simptomele acestei boli?
Este o maladie caracterizată prin pierderea progresivă a forței musculare asociată cu modificările tonusului muscular, atrofie musculară și tulburări comportamentale. Practic, pacientul are slăbiciune într-un picior, mână, față sau limbă. Apar probleme determinate de creșterea impreciziei și de dificultatea executării acțiunilor care necesită mișcări de precizie ale degetelor și mâinilor. Pot apare fasciculații și spasme musculare.
Slăbiciunea se extinde la mâini și picioare timp de luni sau ani. În timp ce neuronii continuă să se reducă ca număr, celulele musculare nu vor fi stimulate corespunzător și apar astfel atrofii musculare. Mersul, vorbitul, mâncatul, înghițitul, respiratul și alte funcții fundamentale devin dificile cu timpul.
SLA este o boală progresivă, invalidantă. Mersul, vorbitul, mâncatul, înghițitul, respiratul și alte funcții de bază devin dificile cu timpul. Afecțiunile respiratorii sunt cele mai frecvente complicații grave ale SLA. În timp ce mușchii gâtului și toracelui devin atrofici, înghițitul și tușitul devin dificile, ceea ce câteodată determină aspirarea mâncării și salivei în căile respiratorii. Aceasta determină apariția pneumoniei (inflamației a țesutului pulmonar).
Afecțiunile respiratorii se înrăutățesc pe măsură ce boala progresează, crescând riscul infecțiilor și insuficienței respiratorii. Pneumonia, insuficiența respiratorie și insuficiența cardiacă) sunt cele mai obișnuite cauze de deces ale bolnavilor cu SLA. În majoritatea cazurilor, decesul survine nu mai târziu de 3 până la 6 ani de la debutul simptomelor, deși există forme cu progresie rapidă, sub un an, sau cu supraviețuire peste 20 ani.
Ce modalități de tratament există în prezent?
Natura progresivă, invalidantă a sclerozei laterale amiotrofice și faptul că ALS nu are tratament care să conducă la vindecare face ca scleroză laterală amiotrofică să fie o boală dificil de învins. Medicamentul denumit riluzol poate prelungi supraviețuirea cu câteva luni. O atenție deosebită se acordă tratamentului complicațiilor acestei boli, bolnavii necesită pe parcursul evoluției bolii administrare de oxigen, iar în stadiile tardive asistare respiratorie, ventilație mecanică. Îngrijirea pacientului cu SLA este complexă: trebuie ajutat să se mobilizeze, să se alimenteze, să respire și acesta este cel mai dificil lucru în fața unui astfel de pacient căruia trebuie să i se acorde un suport psihologic permanent din partea familiei.
Au putut fi stabilite cauzele apariției acestei boli?
Cauzele sclerozei laterale amiotrofice sunt incerte. Circa 5-10% din pacienții cu Scleroză laterală amiotrofică prezintă o formă moștenită a bolii,cu transmitere genetică, iar la 90% din cazuri boala apare sporadic. Scleroza laterală amiotrofică nu este contagioasă.
În completarea tratamentului medical este necesară asigurarea suportului emoțional de către familie, prieteni, medici și alte categorii de persoane. Suportul de grup primit de la alți indivizi cu ALS poate fi foarte folositor ca și consultarea unui psiholog sau psihiatru.
Terapia fizică și ocupațională poate ajuta la păstratrea forței și funcționalității și determină ca majoritatea indivizilor să rămână apți. Terapia vorbirii poate ajuta la păstrarea capacității de a comunica pe măsură ce afecțiunile de vorbire se dezvoltă.
