Cum se aude respirația când plămânii sunt grav bolnavi. Sunetul înfiorător pe care îl produc

Cum se manifestă FPI?

De obicei pacienții acuză o lipsă de aer ce apare la eforturi pe care anterior le făceau fără probleme, și care se accentuează progresiv de-a lungul mai multor luni de zile. De obicei pacienții nu au nici un simptom în repaus.

Unii pacienți de plâng și de o tuse seacă persistentă, de febră sau dureri ale articulațiilor. FPI afectează doar plămânii, nu și alte organe ale corpului.

Cum se pune diagnosticul de FPI?

Este important să vă prezentați la medicul pneumolog, care vă va recomanda o serie de investigații, necesare pentru precizarea diagnosticului, pentru evaluarea severității bolii, dar și pentru excluderea altor boli care pot da manifestări asemănătoare (boli de inimă, infecții pulmonare, cancere).

FPI, ca și alte boli din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze (PID) sunt rare și dificil de diagnosticat, prin urmare este important să vă adresați unui centru de pneumologie cu experiență și posibilități de diagnostic ale acestor boli.

Ce investigații sunt necesare?

Radiografia pulmonară poate arăta modificări ale ambilor plămâni, sugestive de FPI. Interpretarea corectă a radiografiei presupune un ochi experimentat; se întâlnesc adesea descrieri radiologice de tipul “accentuarea desenului interstițial pulmonar” care să nu însemne nimic, sau care, dimpotriva, să semnaleze apariția FPI.

Explorarea funcțională respiratorie măsoară modul în care funcționează plamânii dumneavoastră și este foarte importantă pentru diagnostic și aprecierea severității bolii.

• Spirometria: vi se va cere să suflați într-un aparat; pacienții cu FPI au adesea o disfuncție ventilatorie restrictivă, adică au o reducere a volumului pulmonar (scăderea capacității vitale).
• Măsurarea difuziunii alveolo-capilare: vi se va cere să suflați într-un mod diferit într-un aparat complex (prezent doar în centrele bine dotate), care măsoară capacitatea plămânilor dumneavoastră de a oxigena sângele. Parametrul măsurat este factorul de transfer gazos (DLCO), foarte important pentru diagnostic și monitorizarea evoluției bolii.

Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT) este o investigație radiologică prin care se vede mult mai clar structura plămânilor, felul în care sunt afectați, localizarea leziunilor. HRCT este esențială pentru diagnosticul FPI. Interpretarea HRCT la pacienții cu FPI necesită de asemenea experiență în domeniul pneumopatiilor interstițiale difuze. Este important să solicitați serviciului de tomografie nu numai interpretarea investigației (pe hârtie) ci și un disc (CD-ROM) care sa conțină imaginile, cu care sa vă prezentați la pneumolog.

Bronhoscopia reprezintă introducerea unui tub flexibil subțire, prin gură, în căile respiratorii. Pacientul este treaz, stă pe un scaun, se face în prealabil o anestezie locală cu xilină prin inhalare. Prin bronhoscopie se vizualizează interiorul traheei și bronhiilor și se face lavaj bronho-alveolar: introducerea unei mici cantități de ser fiziologic steril care imediat se aspiră, se recuperează și se examinează la microscop. Prin această analiză se susține diagnosticul de FPI și se exclud alte boli care pot da manifestări asemănătoare (infecții, alte PID, cancer).

Analizele de sânge nu sunt utile pentru diagnosticul FPI; nu există o analiza de sânge care să folosească diagnosticului. De obicei, se fac analize de sânge de rutină pentru a exclude alte boli și pentru a avea un inventar al stării pacientului la momentul diagnosticului.

Gazometria arterială reprezintă măsurarea oxigenului și dioxidului de carbon în sângele arterial. Se poate face recoltând sânge dintr-o arteră (de obicei artera radială de la încheietura mâinii) sau sânge capilar din lobul urechii. Gazometria poate fi înlocuită cu măsurarea saturației în oxigen a sângelui, cu ajutorul unui pulsoximetru: un mic aparat ce se pune pe un deget. Saturația normală este 98-100%. Pacienții cu FPI dezvoltă în timp o reducere a oxigenului în sânge (hipoxemie). Gazometria și măsurarea saturației identifică apariția unei complicații a FPI: insuficiența respiratorie (scăderea saturației sub 90%).

Testul de mers 6 minute măsoară toleranța la efort a pacientului. I se cere pacientului să meargă în ritm cât se poate de alert pe teren plat timp de 6 minute. În acest timp, este însoțit de un medic sau asistent. Se măsoară distanța parcursă în 6 minute și saturația în tot acest timp. De obicei, pacienții cu FPI obosesc și parcurg în 6 minute o distanță mai mică decât cea normală, sau se opresc înainte de 6 minute, iar saturația oxigenului poate să scadă cu 5-10 procente. Testul de mers este ușor de făcut și de repetat și este foarte util pentru evaluarea severității bolii și a răspunsului la tratament.

Biopsia pulmonară poate fi indispensabilă dacă celelalte analize nu au reușit să precizeze cu certitudine un diagnostic. Este foarte important ca FPI să fie diagnosticată cu o siguranță cât mai mare, deoarece ea are prognostic și tratament diferit de alte boli interstițiale asemănătoare.

Pentru FPI, biopsia pulmonară reprezintă obținerea unui mic fragment de țesut pulmonar pe cale chirurgicală: prin toracoscopie sau prin operație. Biopsia pulmonară chirurgicală este contraindicată la pacienții care au o reducere marcată a funcției respiratorii (DLCO mai mic de 30% din valoarea normală). Operația prin care se obține un fragment bioptic pulmonar se face cu anestezie generală și este o intervenție de mică anvergură. După operație pacientul se reface în 5-7 zile. Fragmentul pulmonar obținut este examinat de un anatomo-patolog, de preferință cu experiență în domeniul bolilor interstițiale pulmonare.

Cum se tratează FPI?

FPI este o boală dificil de tratat, reprezentând în prezent subiectul a numeroase cercetări în toată lumea. Nici unul din medicamentele cunoscute până în prezent nu au vindecat boala.

Corticosteroizii (prednisonul) s-au folosit foarte mult pentru tratamentul tuturor bolilor interstițiale pulmonare (PID), dar în ultimii ani s-a dovedit că în FPI NU sunt folositori. De aceea, diagnosticul FPI trebuie pus cu cât mai multă acuratețe, pentru a nu administra inutil un tratament care va aduce doar efecte adverse și nici un beneficiu.

Pirfenidona (Esbriet, Pirfenex) este un medicament cu acțiune antifibrozantă acceptat de curând în Europa pentru tratamentul FPI (nu și al altor PID). Se administrează doar la indicația medicului, în doze mari și pe perioade îndelungate (ani de zile). Pirfenidona nu este eficientă la toți pacienții. Efectul său benefic este de stopare a dezvoltării fibrozei pulmonare și de ameliorare a toleranței la efort. Este mai eficient la pacienții cu forme ușoare și moderate de boală (cu reducere ușoară a capacității vitale și a DLCO).

Pirfenidona poate da reacții adverse digestive (greață, scaune diareice) sau creșterea sensibilității pielii la soare și apariția unor răni pe pielea expusă la soare.

Acetilcisteina este un medicament antioxidant, folosit frecvent pentru tratamentul tusei productive. La pacienții cu FPI poate fi eficace în doză mare și pe timp îndelungat.

Reducerea acidității stomacului cu medicamente folosite de obicei în tratamentul ulcerului (omeprazol, pantoprazol – Omez, Controloc) este de folos ca tratament adjuvant al FPI.

Oxigenul. La pacienții cu FPI care dezvoltă insuficiență respiratorie (reducerea oxigenului în sânge, măsurată prin scăderea saturației sub 90%) este necesară suplimentarea oxigenului în aerul inspirat.

Oxigenul nu tratează plămânii, ci compensează lipsa de oxigen din sânge pe care o provoacă boala pulmonară. Lipsa oxigenului în sânge duce la suferința tuturor organelor din corp: inimă, creier, mușchi, ficat etc. Administrarea oxigenului pe termen lung îmbunătățește starea generală a pacienților, toleranța la efort, calitatea vieții lor, le prelungește viața și previne unele complicații.

Oxigenul se administrează la domiciliu, pe termen lung, cu ajutorul unor aparate electrice numite concentratoare de oxigen. Acestea aspiră aer din cameră, îl filtrează și produc un aer cu concentrație de 95% de oxigen. Concentratoarele de oxigen nu sunt periculoase (totuși oxigenul nu trebuie să intre în contact cu uleiul!), au durată de funcționare foarte lungă și pot fi închiriate de la firme specializate; chiria este parțial compensată de Casa de Asigurări de Sănătate în baza recomandării medicului specialist.

Oxigenul trebuie folosit zilnic, timp de 15-18 ore pe zi, la debit mic (2-2,5 litri/minut). Se recomandă ca pacientul să doarmă toată noaptea cu oxigen și să-l folosească în timpul zilei când citește, privește la televizor, mănâncă, are oaspeți, dar mai ales când face exerciții fizice. Există concentratoare de oxigen portabile, cu acumulatori sau alimentate la bateria mașinii, care pot fi folosite și în afara casei.

Oxigenul nu creează dependență; noi cu toții suntem dependenți de oxigen. Suplimentarea oxigenului este indispensabilă celor ai căror plămâni nu reușesc să aducă suficient oxigen necesar întregului corp.

Reabilitarea respiratorie reprezintă un program de exerciții fizice, recomandate de medicul specializat în reabilitare, menite să mențină forța musculaturii și să crească toleranța la efort. Programele de reabilitare sunt adaptate fiecărui pacient în parte, durează 6-8 săptămâni și îmbuăatățesc calitatea vieții pacientului. Se recomadă ca exercițiile să fie făcute cu administrare simultană de oxigen.

Transplantul pulmonar. Pacienții cu FPI cu evoluție nefavorabilă în ciuda tratamentului pot să aibă nevoie de transplant pulmonar. În prezent, nu se face transplant pulmonar în România ci doar în clinici din străinătate. Evaluarea înainte de transplant presupune o serie de investigații complexe (cateterism cardiac, dozări de virusuri în sânge, teste genetice etc). După acceptarea pacientului pe lista de așteptare poate trece o perioadă de luni sau ani până la găsirea unui donator compatibil. După transplant este necesar un tratament imunosupresor permanent (pentru evitarea respingerii de către corp a plămânilor transplantați) și o reevaluare complexă periodică.

Care sunt complicațiile FPI?

Insuficiența respiratorie reprezintă scăderea oxigenului în sânge, observată prin măsurarea saturației oxigenului. Inițial, saturația poate să scadă doar la efort; dacă boala se agravează scăderea oxigenului e prezentă și în repaus, caz în care e necesar tratamentul cronic cu oxigen.

Hipertensiunea pulmonară reprezintă creșterea presiunii în arterele pulmonare, ce se poate identifica prin echografie cardiaca Doppler. Hipertensiunea pulmonara este o consecință a insuficienței respiratorii, și poate fi prevenită și ameliorată de administrarea de oxigen. Hipertensiunea pulmonară agravează lipsa de aer și determină în timp obosirea inimii și apariția insuficienței cardiace.

Exacerbările FPI reprezintă acutizări ale bolii, manifestate prin intensificarea tusei și a lipsei de aer ce pot deveni foarte severe. Cauzele exacerbărilor pot fi virozele respiratorii, infecțiile, inhalarea de fum sau eforturile exagerate. Exacerbările FPI necesită adesea internare în spital și tratament intensiv cu corticosteroizi în doză mare și antibiotice. Unii pacienți necesită chiar internare în terapie intensivă și intubație și ventilație mecanică cu ajutorul aparatelor. Exacerbările sunt evenimente foarte grave în evoluția FPI, recuperarea după un astfel de episod fiind dificilă și incompletă.